Фенілкетонурія – це генетичне захворювання, яке впливає на обмін речовин в організмі. Люди з фенілкетонурією мають порушення в роботі ферменту, який розщеплює амінокислоту фенілаланін. Через це фенілаланін накопичується в крові та може завдати шкоди мозку та іншим органам. Одним з основних методів лікування фенілкетонурії є спеціальна дієта, яка обмежує споживання продуктів, що містять фенілаланін.

Фенілкетонурія: що це таке?

Фенілкетонурія – це захворювання, яке передається по спадковості. Воно викликається мутацією в гені, який кодує фермент фенілаланін-гідроксилазу. Цей фермент необхідний для перетворення фенілаланіну в тирозин, іншу амінокислоту. Без цього ферменту фенілаланін накопичується в крові та може завдати шкоди мозку, серцю та іншим органам. Діти з фенілкетонурією можуть мати проблеми з розвитком, поведінкою та навчанням, якщо не дотримуватися спеціальної дієти.

Дозволені та заборонені продукти

При фенілкетонурії важливо обмежувати споживання продуктів, що містять фенілаланін. До заборонених продуктів належать:* М’ясо та риба* Яйця* Молочні продукти* Бобові* Соєві продукти* Горіхи* НасінняДо дозволених продуктів належать:* Овочі* Фрукти* Картопля* Рис* Макарони* Хліб* ОвесОднак, навіть серед дозволених продуктів потрібно контролювати кількість фенілаланіну. Наприклад, деякі фрукти та овочі можуть містити більше фенілаланіну, ніж інші.

Засоби контролю рівня фенілаланіну

Для контролю рівня фенілаланіну в крові люди з фенілкетонурією повинні регулярно проходити аналізи крові. Крім того, вони повинні дотримуватися спеціальної дієти, яка обмежує споживання продуктів, що містять фенілаланін. Дієта повинна бути розроблена лікарем або дієтологом, який має досвід роботи з фенілкетонурією. Також, люди з фенілкетонурією повинні бути обережними при виборі продуктів, оскільки деякі продукти можуть містити фенілаланін, навіть якщо вони не містять м’яса чи молочних продуктів. Наприклад, деякі продукти можуть містити аспартам, який є джерелом фенілаланіну. Для контролю рівня фенілаланіну можна використовувати наступні засоби:* Регулярні аналізи крові* Спеціальна дієта* Контроль кількості фенілаланіну в продуктах* Вибори продуктів, що не містять фенілаланіну* Використання спеціальних добавок, які допомагають контролювати рівень фенілаланіну.

Думки експертів

Я, Ольга Петрівна, лікар-дієтолог з багаторічним досвідом роботи з пацієнтами, які мають фенілкетонурію, хочу розповісти вам про важливість правильного харчування при цьому захворюванні.

Фенілкетонурія – це генетичне захворювання, яке впливає на здатність організму обробляти амінокислоту фенілаланін. При цьому захворюванні організм не може розщеплювати фенілаланін, що може привести до його накопичення в крові та викликати серйозні проблеми зі здоров'ям.

Одним з основних принципів лікування фенілкетонурії є дотримання спеціальної дієти, яка обмежує вживання продуктів, що містять фенілаланін. Але що саме не можна їсти при фенілкетонурії?

Продукти, які містять високі рівні фенілаланіну, включають:

• М'ясо (говядина, свинина, курка, риба)
• Рибу та морепродукти
• Молочні продукти (молоко, сир, йогурт)
• Яйця
• Бобові (горох, боби, соя)
• Цільнозернові продукти (хліб, макарони, рис)
• Овочі, які містять високі рівні фенілаланіну, такі як спаржа, броколі та капуста

Також потрібно обмежувати вживання продуктів, які містять фенілаланін у менших кількостях, таких як:

• Фрукти (особливо цитрусові)
• Овочі (окрім тих, які згадані вище)
• Кashi та інші зернові продукти

Важливо пам'ятати, що кожна людина з фенілкетонурією має свої індивідуальні потреби в дієті, і тому важливо консультуватися з лікарем або дієтологом, щоб розробити персоналізовану дієту.

Крім того, існують спеціальні продукти, які розроблені для людей з фенілкетонурією, такі як безфенілаланінові амінокислоти, які можуть допомогти забезпечити організм необхідними речовинами без ризику накопичення фенілаланіну.

У висновку, хочу підкреслити, що правильне харчування при фенілкетонурії – це ключ до успішного лікування цього захворювання. Якщо у вас або у вашого близького є фенілкетонурія, не забудьте консультуватися з лікарем або дієтологом, щоб розробити персоналізовану дієту і забезпечити собі або вашому близькому здорове і щасливе життя.